引言

很多人以為，只有腦壓太高才會引起頭痛；殊不知腦壓過低，也會引起頭痛。一般醫師熟悉的腦壓過低，是病人因為脊椎麻醉或抽取腦脊髓液，而接受硬腦膜穿刺；此穿刺會在腦膜上造成一個破洞，通常都會自行修復。但有些病人癒合得較差，以致有腦脊髓液外漏以及腦壓的降低。

近幾十年來發現，有些人沒有接受過硬腦膜穿刺，自己就有腦脊髓液外漏及腦壓過低的現象，這種疾病就被稱為「自發性顱內低壓」（spontaneous intracranial hypotension, SIH），如今許多研究更發現，頭痛的產生與低腦脊髓液容量（CSF hypovolemia）比低腦壓（low CSF pressure）更有關。

臨床表現

頭痛

自發性顱內低壓的最主要症狀是「姿態性頭痛」，病人站立或坐著的時候頭痛加劇，躺下則明顯改善或消失。比較常見的型式是兩側、非血管搏動式的頭痛，病人施行Valsalva動作（閉氣而肚子用力）會造成頭痛加劇。

頭痛以外的症狀

除姿態性頭痛外，常合併下列的某些症狀；少數的病人頭痛不明顯，反而因為這些非頭痛症狀而求診。

脖子痛或僵硬：常見的位置是脖子，但可能往下延伸，甚至是下背痛。

噁心嘔吐：病人常合併噁心嘔吐，多半也和姿態的改變有關。

複視：常見是一側或兩側外展神經痲痺，偶有動眼神經或滑車神經痲痺的病例。

聽覺症狀：包括有回音、聲音變得遙遠或不清楚、耳鳴、或甚至聽力喪失。

視覺症狀：以視力模糊和畏光為主。

診斷

根據「國際頭痛疾病分類第二版」（診斷碼7.2.3），其診斷條件如附表，茲介紹如下：

腦脊髓液檢查

顱內壓一般是偏低，測量不到或甚至是負壓，少數可以是正常。

腦脊髓液中的白血球數目和蛋白質含量可能比正常略高，但葡萄糖含量必然正常。

磁振造影

常見的表現如下：

廣泛性硬腦膜對比劑顯影增強（diffuse pachymeningeal enhancement）：最常見的特徵，並不影響到軟腦膜、且連續不中斷的顯影。

腦下沈的相關變化：小腦的扁桃體疝脫（tonsillar herniation），橋腦池（prepontine cistern）變小，後顱窩擁擠等等。

硬腦膜下腔液體累積：通常是兩側薄的水瘤（hygroma），偶爾會合併單側或兩側硬腦膜下腔出血。

其它：包括腦部靜脈竇變大、腦下垂體變大、腦室變小、腦幹前後徑拉長與上眼靜脈直徑變小等等。

放射性同位素腦池攝影

正常人在接受放射性同位素（常用Tc-99m）腦膜內注射後，24小時可以在腦室內偵測到很強的訊號；自發性顱內低壓的病人因為同位素隨著腦脊髓液漏掉，腦室的訊號很弱。有時也可直接看到同位素從漏洞中漏出來的位置，或是提早在腎臟或膀胱中偵測到同位素。

磁振造影和電腦斷層之脊髓攝影

兩者都可以用來定位腦脊髓液滲出的位置，作為治療的參考，但都不一定準確。可能的異常發現還包括腦膜憩室、蜘蛛膜外液體堆積（常成「狗耳狀」）、硬腦膜外靜膜叢擴大、不規則形延著神經根流出到腦膜外、頸椎第一和第二節之間硬腦膜外液體堆積等等。磁振造影和電腦斷層脊髓攝影的不同在於，前者病人不必接受硬腦膜穿刺和使用可能有過敏與腎功能危害的顯影劑。

病因

此病名為自發性顱內低壓，可見病人的腦脊髓液滲出是自發性的。有部份病人可以回溯出，之前曾有極輕的外傷，包括咳嗽、搬重物、輕微跌倒等等。有些學者認為，這些病人之所以在輕微外傷之後，就發生腦膜破洞和腦脊髓液滲出，是他們的體質使然。支持這個論點的證據是，有些病人被發現有結締組織的病變，如馬凡氏症候群（Marfan syndrome）、關節活動度過大（hypermobility）等等。整體而言，醫學界還沒有確定自發性顱內低壓真正的病因。

治療

自發性顱內低壓的治療方法，可以概分為幾種：

非藥物性

主要包括長時間的臥床和大量補充水分。病人不排斥的話，可以多喝茶和咖啡。

藥物性

用點滴大量補充水分，比勸說病人大量喝水更可靠。也可以使用咖啡因和茶鹼。少部份的病人可能會對類固醇，或者非類固醇止痛藥有反應。

硬腦膜外血液貼片（epidural blood patch）

硬腦膜外注射，是以上保守治療無效時，最主要的治療方法。最常被用來注射的是病人自己的血液貼片，其它還包括生理食鹽水、葡萄聚糖（Dextran）、纖維密閉物（fibrin sealant）等等。台北榮總是在患者硬腦膜外注射自己血液20 cc（血液 貼片）治療，可執行於腰椎，或是直接注射在由磁振造影脊髓攝影定位滲漏之處。一般需執行一到三次，效果顯著，患者通常治療後當天或第二天就進步很多。

開刀

以上的方法都無效時，可以考慮開刀來縫補滲漏。此手術不見得都會很順利，主要的困難在於術前確定滲漏的位置，以及此部位本身解剖構造的複雜性。

預後

不論有沒有接受治療，大多數病人都會完全地復原。少數會留下輕微的頭痛，也有極少數病人之後會再復發。

併發症

最重要的併發症就是硬腦膜下腔出血。它的臨床症狀多，非常少數的病例會造成鉤迴脫疝（uncal herniation）和腦幹出血，留下嚴重的後遺症。

其它少見的併發症包括有：大腦靜脈竇栓塞、蜘蛛膜下腔出血等。有時在治療自發性顱內低壓後，病人的腦壓反而會升得太高，造成另一種頭痛。

附表：自發性顱內低壓的診斷標準

A. 整個頭（diffuse）及/或鈍痛，在坐起或站立後15分鐘內惡化，至少具下列一項，且符合基準D：

1. 頸部僵硬
2. 耳鳴
3. 聽力障礙
4. 畏光
5. 噁心

B. 至少具下列一項：

1. 磁振造影有腦脊髓液低壓的證據（如：硬腦膜對比增強）
2. 傳統脊髓攝影、電腦斷層脊髓攝影、或腦池攝影術證實有腦脊髓液外漏
3. 在坐姿，腦脊髓液起始壓力<60mm H2O

C. 無硬腦膜穿刺或導致腦脊髓液?管病因等病史

D. 頭痛在硬腦膜外血液貼片後72小時內緩解